Les syndromes de compressions vasculaires sont des maladies rares reconnues et référencées sur Orphanet qui peuvent profondément impacter la qualité de vie des personnes qui en sont atteintes. Ces dernières se retrouvent parfois confrontées à un lourd degré de handicap, ainsi qu’à une longue errance non seulement diagnostique, mais aussi et surtout thérapeutique.
Nombreux, les symptômes associés aux syndromes de compressions vasculaires peuvent devenir extrêmement handicapants au quotidien (ils sont listés dans l’épisode #2 de notre série BD et dans les articles dédiés à chacun des syndromes).
Souvent ggravés par le moindre effort physique et résistants aux traitements médicamenteux, ils ont un impact très important sur la qualité de vie des personnes atteintes de manière symptomatique.
La manifestation clinique et le degré de sévérité des syndromes de compressions vasculaires Nutcracker, Cockett/May-Thurner, Wilkie et Dunbar est unique chez chaque patient. Certains symptômes seront donc plus ou moins proéminents, présents et sévères d’une personne à l’autre.
Les syndromes de compressions vasculaires sont des maladies rares, mais nous sommes nombreux à partager les mêmes défis et problématiques à travers le monde.
L’association Espoir de Noisette œuvre pour une meilleure reconnaissance de ces pathologies, une amélioration et structuration du parcours de soins, et un soutien et accompagnement global, humain et adapté des personnes concernées.
Le retard diagnostique est l’un des plus grands défis auxquels nous faisons face. Beaucoup de patient·e·s errent des années entre différents spécialistes avant de mettre un nom sur leurs souffrances. La précocité du diagnostic permet aussi d’éviter des traitements inadaptés ou des chirurgies inutiles, et de préserver au maximum la qualité de vie des personnes atteintes en mettant en œuvre des solutions et une prise en charge adaptées. Les personnes atteintes peuvent faire face à d’importantes douleurs chroniques, une fatigue intense, des symptômes multiples et variés et des limitations fonctionnelles majeures. Ces syndromes ont ainsi un impact profond sur la qualité de vie, l’autonomie, la santé mentale ainsi que la vie sociale et professionnelle des personnes touchées. Les syndromes sont encore peu enseignés en université de médecine, ce qui peut retarder le diagnostic et conduire à une errance à la fois diagnostique mais aussi thérapeutique prolongée, avec des conséquences notables sur la santé des patients. La grande majorité du corps médical ne connaît donc même pas le nom ni l’existence de ces quatre syndromes et minimise terriblement le handicap et les souffrances des malades au quotidien. Leur prise en charge est un véritable parcours du combattant pour les patients. En l'absence de protocoles nationaux de diagnostics et de soins, les parcours de soins ne sont pas structurés, et demeurent très hétérogènes, sans consensus clair parmi les experts.
On parle de syndrome de compression vasculaire et donc de maladie rare seulement si l’on observe à la fois des critères objectifs, comme une compression visible sur des résultats d’imagerie, associés à un ensemble de symptôme caractéristiques.Actuellement, le manque d’uniformité dans les critères diagnostiques est un frein majeur à la reconnaissance de ces syndromes. Ce flou contribue à l’invisibilisation des patient·e·s, à des erreurs d’interprétation des examens et à des décisions médicales souvent contradictoires. L’élaboration de critères communs, validés par des protocoles de soins et de diagnostique nationaux, est donc essentielle pour garantir une prise en charge équitable et rigoureuse, peu importe le médecin consulté.
La diversité et la fluctuation des symptômes (douleurs abdominales, troubles digestifs, tachycardie, fatigue chronique, vertiges, etc.) rendent ces pathologies difficiles à cerner. Pourtant, ces manifestations ont des caractéristiques communes qui, si elles étaient mieux connues, pourraient alerter plus rapidement les professionnel·le·s de santé. Mêmes si les symptômes sont complexes et méconnus, il existe des signes typiques qui ne trompent pas et doivent alerter ! Mieux documenter et diffuser la connaissance sur les schémas symptomatiques typiques est une priorité absolue pour favoriser une reconnaissance clinique plus rapide.
Les syndromes de compressions vasculaires demeurent des diagnostics d’exclusion et peuvent être confondus avec d’autres maladies : endométriose, syndrome de l'intestin irritable, troubles anxieux, maladies musculosquelettiques, etc. Ils coexistent fréquemment avec d’autres pathologies chroniques telles que le syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile, la fibromyalgie ou le syndrome d’activation mastocytaire. Une évaluation rigoureuse nécessite donc une approche globale, prudente et multidisciplinaire, afin de distinguer ce qui relève d’une compression ou d’une autre condition, et d'éviter d'éventuelles confusions souvent lourdes de conséquences pour les patient·e·s.
Il est essentiel d’informer les patients sur l’état actuel des connaissances scientifiques et médicales de nos syndromes, et de les inciter à la prudence face aux propositions thérapeutiques, notamment chirurgicales qui demeurent à ce jour au stade expérimental. Chaque situation étant unique, une évaluation approfondie et multidisciplinaire est indispensable avant toute décision d’intervention chirurgicale. Il est très fréquent qu'une personne soit atteinte de plusieurs syndromes de compressions vasculaires. Autrement, si une personne est diagnostiquée d’un syndrome de compression, ses chances d’être atteinte de plusieurs augmentent. Cela complexifie le diagnostic et la prise en charge. Face à la complexité de ces syndromes, il est impératif de sortir d’une médecine décousue, sans coordination des multiples prises en charge thérapeutiques. Les patient·e·s ont besoin de parcours de soins cohérents. Ils nécessitent donc l’accompagnement et l’expertise combinés de différents professionnels de santé aux compétences complémentaires : chirurgien·ne·s vasculaires et digestifs, radiologues, gastro-entérologues, psychologues, kinés, nutritionnistes... Une évaluation pertinente devra être une approche globale, prudente et multidisciplinaire pour éviter les erreurs diagnostiques et thérapeutiques, avec des protocoles validés et adaptés à chaque cas. Une telle coordination est la clé d’un accompagnement respectueux des malades, adapté et efficace.
À ce jour, l'origine, la prévalence, les mécanismes physiopathologiques et les facteurs déclenchants de ces syndromes demeurent non identifiés par la communauté scientifique et médicale, en partie car peu de programmes de recherche ont été réalisés. La piste d’une origine congénitale demeure favorisée. Il a aussi été observé que certains facteurs, comme par exemple une perte de poids significative ou une lordose, peuvent déclencher ou aggraver les symptômes. Malgré la rareté des projets de recherche dédiés aux syndromes de compressions vasculaires, des initiatives prometteuses commencent enfin à voir le jour dans plusieurs pays de notre alliance, grâce à la détermination des associations et à l’engagment de médecins et chercheurs partenaires. Le chemin sera encore long, mais le changement est en route ! Chaque projet est un pas de plus vers une meilleure compréhension, une reconnaissance officielle et, à terme, des traitements plus ciblés et plus efficaces de nos maladies rares.
Les informations contenues sur ce site ne peuvent en aucun cas remplacer une consultation avec un médecin spécialiste des syndromes de compressions vasculaires.
Pour obtenir les coordonnées de spécialistes, vous pouvez nous contacter ou rejoindre notre groupe de soutien entre malades sur Facebook.
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