Définition
Le syndrome de Nutcracker
❇️ Aussi retrouvé sous le nom de syndrome de Casse-Noisette ou syndrome de la Pince aorto-mésentérique
❇️ En anglais : Nutcracker Syndrome = NCS
❇️ Est une compression de la veine rénale gauche entre l’aorte et l’artère mésentérique supérieure (et dans de rares cas entre l’aorte et les vertèbres)
Symptômes
Le syndrome de Nutcracker peut provoquer un grand nombre de symptômes, typiques de l’ensemble des syndromes de compressions vasculaires, notamment des varices pelviennes, des douleurs abdominales et lombaires, des troubles digestifs, ou encore des douleurs dans les jambes. Il a également tendance à provoquer une douleur typique du flanc et/ ou du rein gauches (bien que le fonctionnement rein gauche ne soit normalement pas affecté). Il peut également provoquer (mais pas de manière systématique) des hématuries (sang dans les urines) micro ou macroscopiques.
Examens diagnostiques
Premier outil diagnostique : Scanner abdomino-pelvien avec produit de contraste
Confirmation de diagnostic : Écho-Doppler / Angio-IRM / Angio-scanner
Examen le plus probant : Phlébographie avec calcul des gradients de pression
La phlébographie demeure l’examen diagnostique de référence pour identifier les manifestations, la configuration et les conséquences exactes des syndromes de compressions vasculaires – à réaliser avec un expert de ces maladies pour éviter toute erreur de diagnostic.
Nb. Dans le contexte d’un Nutcracker, il n’est pas recommandé de recourir à une embolisation des varices pelviennes et des veines collatérales pendant une phlébographie diagnostique, avant d’avoir obtenu l’avis d’un chirurgien spécialiste de la maladie. Une embolisation peut en effet aggraver le syndrome Nutcracker, et le syndrome de congestion pelvienne qui y est souvent associé, si la compression de la pince aorto-mésentérique n’est pas levée dans un premier temps avant une telle intervention.
Traitement
Comme pour l’ensemble des syndromes de compressions vasculaires qui sont des pathologies rares et complexes, il est recommandé de consulter un médecin expert de ces pathologies préalablement à toute intervention ou traitement, afin de recevoir une prise en charge optimale.
Le syndrome Nutcracker doit être un diagnostic d’exclusion. Un bilan médical très complet est donc fortement recommandé afin d’exclure toute autre cause pouvant être à l’origine des symptômes : endométriose, fibromes, syndrome d’activation mastocytaire (ou SAMA), fibromyalgie, maladies rhumatologiques, maladies de l’estomac ou de l’intestin (type Crohn ou intolérance au gluten), problème de dos, etc. Le cas échéant, il faudra traiter en priorité ces maladies afin d’évaluer dans quelle mesure le Nutcracker est responsable des symptômes ressentis avant de se lancer dans une opération.
Il est également conseillé de consulter un neurologue et/ou un centre de la douleur afin de tenter, dans un premier temps, une gestion médicale et médicamenteuse de la douleur. Les médecines douces, notamment des séances de kinésithérapie, acupuncture, réflexologie, massages peuvent parfois soulager les douleurs. Un changement d’alimentation limitant les produits inflammatoires (viande rouge, gluten, produits laitiers) et privilégiant l’eau de source peuvent également apporter une certaine amélioration.
Lorsque le syndrome est asymptomatique et que la compression est légère, une approche conservatrice est généralement recommandée, avec une gestion médicamenteuse de la douleur le cas échéant, et la mise en place de suivis de contrôle.
Il n’existe pas de traitement officiel pour le Nutcracker, les interventions chirurgicales disponibles sont encore en phase expérimentale. Il existe plusieurs techniques chirurgicales disponibles en France pour traiter le Nutcracker.
Nous conseillons aux patients de consulter plusieurs spécialistes de la maladie et de réaliser une analyse bénéfices-risques, notamment en fonction de l’intensité et de la fréquence des symptômes qu’ils expérimentent, avant toute opération, et avec l’aide de leur équipe médicale.
Les chirurgies pratiquées sont nombreuses, chaque spécialiste ayant son propre protocole expérimental : transposition, anastomose ou pontage de la veine rénale gauche, autogreffe du rein gauche, transposition de l’artère mésentérique supérieure, …
Les chirurgiens qui opèrent le Nutcracker sont souvent des chirurgiens vasculaires, mais certains sont chirurgiens urologues ou radiologues interventionnels. Dans tous les cas, une connaissance approfondie de la pathologie est nécessaire pour une prise en charge satisfaisante du syndrome Nutcracker qui demeure très complexe.
Un suivi médical demeure dans tous les cas fortement recommandé.
C’est un long parcours, mais mieux vaut procéder par étape et élimination.